Che cosa è la necrosi asettica della testa del femore?
La necrosi asettica della testa del femore conosciuta, anche come osteonecrosi (ON) o necrosi avascolare (AVN), è una patologia caratterizzata dalla necrosi segmentaria di una o più localizzazioni ossee e rappresenta una delle più frequenti e debilitanti complicanze del trattamento corticosteroideo in bambini e adolescenti affetti da patologie oncoematologiche e anemia falciforme.
Quale è la causa?
Dal punto di vista eziopatogenetico viene definita come: patologia caratterizzata da alterazioni necrotiche del tessuto osseo dovute all’interruzione dell’afflusso di sangue. Interessando frequentemente l’epifisi delle ossa lunghe, le alterazioni necrotiche provocano il collasso e la distruzione della struttura ossea.
La drepanocitosi o SCD è la causa più comune di ON della testa del femore tra i bambini, osservata a partire dai 5 anni d’età con un’incidenza crescente durante l’infanzia e l’adolescenza e con un picco all’inizio dell’età adulta, in particolare nella malattia dell’emoglobina omozigote HbSS. Anche la testa omerale può essere colpita da ON (12) con una prevalenza molto simile a quella della testa del femore e con valori che oscillano tra il 2% e il 17% degli individui con la malattia dell’HbSS.
Quali sono le conseguenze?
L’indebolimento della struttura ossea comporta un aumento del rischio di fratture. Se l’osteonecrosi si presenta sulle superfici articolari, è presente l’ulteriore rischio di alterazione degenerativa della cartilagine articolare e di collasso della superficie articolare stessa.
Quali sono i fattori di rischio?
Il principale fattore di rischio per lo sviluppo di ON nei pazienti affetti da patologie oncoematologiche è l’esposizione ai corticosteroidi. Concorrono, parallelamente a questo, diversi fattori (genetici, clinici, anagrafici) non trascurabili.
L’età è il fattore di rischio più significativo; infatti i pazienti di età superiore a 10 anni presentano il più alto rischio di patologia. L’aumento del rischio associato all’età può essere principalmente attribuito ai cambiamenti ormonali che avvengono fisiologicamente durante la crescita, i quali potrebbero portare a una maggiore suscettibilità all’ON attraverso l’interazione tra diversi meccanismi, tra i quali l’aumento delle richieste metaboliche e di perfusione locali, la maturazione scheletrica e lo stimolo sulle cartilagini di accrescimento, il sistema di coagulazione e lo sviluppo dei vasi sanguigni ossei.
Che caratteristiche cliniche ha?
La clinica è determinata dalla sede in cui è presente la lesione osteonecrotica. In generale, il segno tipico dell’ON a livello articolare è l’instaurarsi di una limitazione moderata del ROM (Range Of Motion) ossia dell’articolarità, associata a dolore di entità soggettivamente variabile ai massimi gradi di articolarità.
Altri segni clinicamente rilevanti possono essere sia la tumefazione dell’articolazione coinvolta che una zoppia di fuga causata dal dolore.
Le lesioni che interessano le diafisi sono pressoché asintomatiche e vengono perlopiù rilevate incidentalmente durante indagini radiologiche, tranne per alcune rare occasioni in cui le lesioni sono estese a tal punto da determinare un grave rischio di frattura.
Le lesioni a carico delle aree limitrofe all’articolazione sono invece generalmente asintomatiche nelle fasi pecoci per poi rivelarsi attraverso una sintomatologia dolorosa ed una limitazione del range articolare nelle fasi più avanzate.
La sede che più frequentemente manifesta una sintomatologia clinica è la testa femorale, sebbene la sede più sovente interessata siano i condili femorali. Tipicamente i sintomi sono rappresentati dall’insorgenza di un dolore ad esordio subdolo, originariamente presente solo dopo il movimento. Con lo sviluppo ed il peggioramento della patologia, il dolore può perdurare anche durante il riposo. La dolenzia dell’articolazione è aggravata dal carico.
Come viene fatta la diagnosi?
La diagnosi definitiva di ON viene posta tramite indagine radiologica.
Quasi tutti i metodi di imaging rivelano le lesioni osteonecrotiche. A parte la risonanza magnetica, la maggior parte di questi metodi non sono molto sensibili e l’ON è spesso ben sviluppata al momento della diagnosi.
La risonanza magnetica (RMN) è il gold standard ossia l’esame di riferimento per rilevare gli stadi precoci della malattia, per via della sua elevata sensibilità nel riscontrare l’edema osseo.
Come si tratta?
L’obiettivo del trattamento dell’osteonecrosi è prevenire o rallentare l’evoluzione della malattia. Le opzioni terapeutiche si dividono in terapia medica, biofisica e chirurgica.
Ad oggi l’ottimizzazione delle strategie di trattamento delle patologie ematologiche ha portato ad un significativo miglioramento della sopravvivenza globale; pertanto le complicanze a lungo termine associate alla patologia primitiva sono sempre più rilevanti. La diagnosi precoce e l’intervento potrebbero impedire all’ON di progredire verso stadi associati al dolore e al deterioramento funzionale. Questa strategia permetterebbe di ridurre la morbilità associata all’ON senza il rischio di compromettere il controllo della patologia di fondo.
Trattandosi nella maggior parte dei casi di pazienti giovani, gli obiettivi che il trattamento deve prefissarsi in maniera ancora più energica sono la preservazione della funzionalità articolare, la riduzione del dolore e, di conseguenza, il miglioramento della qualità della vita.
Un ringraziamento alla Dr.ssa Jole Graci (ortopedico ASST Papa Giovanni XXIII Bergamo) per il contributo all’articolo.